小兒纖維囊泡癥表現
收藏小兒纖維囊泡癥在小兒身上比較常見,那么小兒纖維囊泡癥表現有哪些呢?
小兒纖維囊泡癥是一種嬰幼兒和青少年的遺傳性胰腺疾病,實則為多個外分泌腺功能失常的復合表現(complex symptom),所涉及的器官包括胰腺、肺、肝、腸、汗腺等。1936年Fanconi首次對3例本病作出描述,并命名為小兒纖維囊泡癥。
小兒纖維囊泡癥開始出現癥狀都在一歲之內,有些病例在新生兒期就有大量糞便,胎糞可呈黏稠膠狀如油灰樣的黑色物質,與腸壁緊密黏著,引起胎糞性腸梗阻或腹膜炎。有些則數月后才出現顯著的脂肪瀉。患兒的食欲良好,體重仍不增加,生長緩慢。糞便的量多,不成形,臭味特重,每天3~6次。有些患兒可發生肝硬化,并繼發低蛋白血癥、水腫、貧血、眼干燥癥及維生素K缺乏癥。
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