小兒石骨癥是什么疾病
收藏有些疾病是遺傳導致的,小兒石骨癥就是一種,那么小兒石骨癥是什么病呢?
人的骨骼也是個活體組織,其中兩類細胞最為重要,一種叫做成骨細胞,主要負責骨骼的形成,另一種叫做破骨細胞,主要負責老化骨骼的吸收,只有這兩種細胞的功能平衡才能夠維持骨骼的正常。而石骨癥的破骨細胞不能很好的吸收老化的骨質,導致骨骼不斷的鈣化,最終形成類似石頭樣的骨骼。
骨硬化病即石骨癥又稱大理石骨病,其特點是全身性骨質硬化,骨塑型異常,進行性貧血,肝脾腫大,容易骨折,往往有家族史。大多自嬰兒期即開始出現病態,可見蒼白、方顱、前囟飽滿、眼距寬、失明、骨折等。病兒骨骼雖然粗厚,但較軟弱,易于骨折。骨折后愈合多無困難,但容易發生畸形。目前,小兒石骨癥還沒有有效的治療方法。只有造血干細胞移植才能治愈這種疾病。
網友問答
ICP(妊娠期肝內膽汁淤積癥)可以引起瘙癢癥狀! 血清甘膽酸在懷孕30周可突然升高至2-2.5μmol/L!膽汁酸≥11μmol/L!.肝功能可能異常!.建議空腹抽血檢查肝功能、甘膽酸及膽汁酸水平!
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