小兒石骨癥怎么辦
收藏小兒石骨癥很容易導致貧血的問題,對小兒非常危險,那么小兒石骨癥怎么辦呢?
小兒石骨癥的話需要反復多次輸血對改善貧血、控制出血癥狀以及并發(fā)的感染都有幫助。腎上腺皮質(zhì)激素對本癥的貧血也有療效。如有脾臟腫大及脾功能亢進,脾切除使骨髓外造血功能進一步減小,而輕者為遲發(fā)型,可延至成年期因骨折而被發(fā)現(xiàn)。嬰幼兒較重病例預后不良,常因并發(fā)感染而夭折。
小兒石骨癥是一種少見的遺傳性疾病,臨床并不多見,容易出現(xiàn)漏診,診斷主要依靠X線的表現(xiàn),有時需要通過生化和免疫學檢查結(jié)合CT、X線片才能確定其分型。同時要和某些化學元素中毒如:磷、鉛、氟中毒及成骨性骨轉(zhuǎn)移相鑒別。對良性型,一般給予對癥治療,如控制感染、輸血、加強護理、防止外傷性骨折,給予低鈣并磷酸纖維素食物,可延緩骨硬化過程。對惡性型有報道用激素、骨髓移植治療取得一些療效。有效的治療途徑只有造血干細胞移植,但治療費用高得驚人。
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