新生兒WilsonMikity綜合征怎么辦
收藏新生兒WilsonMikity綜合征并不是很常見的疾病,一旦患有新生兒WilsonMikity綜合征怎么辦呢?
新生兒WilsonMikity綜合征主要是對癥治療,缺氧時供氧以維持PaO2在8.0~10.7kPa(60~80mmHg),但盡可能避免機械通氣。維持水、電解質平衡及適當的熱卡;感染時用抗生素;心力衰竭時可用洋地黃、利尿藥及擴血管藥物;給肺表面活性物質,提高肺順應性、預防肺透明膜病的發生。
小兒腺苷脫氨酶缺乏癥中的氣道阻塞的臨床表現取決于梗死的嚴重性和臨床部位,可因氣管和支氣管的外部壓追或腫瘤時管腔的浸潤情況不同而表現各異。所謂“氣管綜合征”表現為咳嗽、氣喘、氣短和喘鳴等。咯血是第二個最常見的體征,常對治療反應較好,有時可出現每日超過600ml咯血。臨床上大約有45%的患者在開始時就有咯血的表現,這是很危險的。
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