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    小兒纖毛不動綜合征的發病原因

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    小兒纖毛不動綜合征容易導致肺炎,而且難預防,那么小兒纖毛不動綜合征的發病原因是什么呢?

    小兒纖毛不動綜合征表現有20余種,以動力蛋白臂缺陷為主,還有微管缺失,放射輪軸缺陷,微管排列紊亂等。需進一步行纖毛活檢以協助診斷。由于纖毛結構由至少200余種蛋白構成,具有大量的潛在基因,因此在短期內將基因檢測作為診斷工具的可能性不大。

    在正常情況下,呼吸道粘膜上的億萬個纖毛起著“清道夫”的作用。它們朝一個方向擺動,使吸入支氣管中的灰塵、細菌與呼吸道的細胞碎片及分泌的粘液一起排到喉頭,形成痰液咳出體外。當纖毛結構缺陷造成纖毛不動時,細菌不能排出體外,積存在支氣管內,引起支氣管擴張,甚至侵蝕到肺部,引起肺炎,這就是小兒纖毛不動綜合征的發病原因。

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