同卵雙胞胎的形成過程和異卵雙胞胎有所差異。若是單一受精卵因為不明原因而分裂成兩個并獨自發育成胚胎，則稱為同卵雙胞胎。他們最初是由單一卵子受精，形成胚胎，胚胎在發育期間才偶然分裂成兩個胚胎，所以他們的遺傳基因及性別是完全相同。因為基因相同，除了某些由于隨機原因而產生的特征（例如指紋和虹紋等）之外先天上兩個個體性狀完全相同，因此同卵雙胞胎的在外觀上非常接近。同卵雙胞胎的形成過程為：

和所有胎兒一樣，同卵雙胞胎最開始也是個單細胞受精卵，這個細胞內有23對染色體。其中有一種罕見的現象，在受孕數天后，胚泡自行一分為二，每個新胚泡是由相同的染色體構成，染色體攜帶了排列相同的基因，這時兩個胚泡可能發育成同卵雙胞胎。

胚泡的外膜叫做透明帶，里面的襯里叫滋養層，僅有一個細胞層厚的滋養層，最后將會變成胎盤。滋養層里有內細胞群，這些配套干細胞最終會變成胎兒。有些細胞與滋養層膜的結合處會定期變弱，令液體得以滲出，導致滋養層塌陷，接著滋養層會自行修復。但有兩個卵子讓胚胎學家看見，不曾有人見過的情形，膜塌陷之后，內細胞群分成兩團，每一團會在滋養層再次膨脹時，分別附著在滋養層的不同側，這些細胞團，若能在子宮內發育，它們最后就會變成同卵雙胞胎。

受精后，受精卵分裂變為2個一樣的受精卵了，然后發育成為2個個體，因為來源自同一個受精卵，所以叫同卵雙胞胎。這種相似不僅外形相似，而且血型、智力、甚至某些生理特征，對疾病的易感性等都很一致。我們常說的連體嬰兒，實際上就是這種單卵雙胎，只是由于當初受精卵分裂時的不完全的造成了某些部位相連。也因為如此同卵雙胞胎絕大部分是同性，不大可能出現一個是男孩一個是女孩的現象。