地中海貧血診斷治療
收藏對于地中海貧血的診斷和治療,我們根據現在的情況總結了并分成三方面講述。
1、診斷依據
(1)、重型患者多有貧血、黃疸、肝脾腫大和發育障礙;
(2)、不同程度的貧血,呈小細胞低色素性,紅細胞滲透脆性減低,血片中可見紅細胞大小不均,有靶形紅細胞,包涵體生成試驗陽性;
(3)、血紅蛋白電泳;
(4)、家族調查。
2、治療原則:
(1)、輕型。無癥狀者不必治療;
(2)、重型或有溶血危象者常常需要輸血,對于重型β地貧,早期、定期輸血有助于兒童發育,經常輸血可以引起繼發性血色病,應該給予鐵螯合劑,促進鐵的排出;
(3)、脾大者可考慮脾切除;
(4)、溶血危象時,可試用糖皮質激素;
(5)、防止并發癥;
(6)、有條件者可試用異體骨髓移植或異體干細胞移植。
3、用藥原則:正確地對癥及支持治療對維持和延長生命非常重要。有條件者可試用異基因骨髓或外周血干細胞移植,使用鐵螯合劑時,同時給維生素C有促進鐵排泄的作用,但大量使用維生素C會增加鐵對心臟的毒性作用,應慎用。
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