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    先天性雙側輸精管缺如發病

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    1、雙側輸精管缺如(CBAVD)

    由于雙側中腎管均未發育或發育不全,可伴有附睪,精囊缺如,很少伴發雙腎畸形或缺如。

    2、單側輸精管缺如(CUAVD)

    由單側中腎管未發育或發育不全所致,常伴發同側輸尿管芽不發育而致腎不發育,出現同側腎,輸尿管,輸精管,附睪管均缺如。

    3、部分輸精管缺如

    又可分為輸精管陰囊段缺如和輸精管盆腔段缺如,可能是中腎管在衍變成輸精管過程中突然中止所致,其他輸精管畸形有輸精管某一段呈纖維索狀,管腔閉鎖不通,中腎管分支發育成重復輸精管,在所報告的重復輸精管病例中,大多數重復側有兩個睪丸,輸精管各自與一個睪丸相連,此外輸精管可偏離精索,異位開口于其他部位,1978年Kaplan報道8例輸精管異位畸形病人,其中6例合并其他泌尿生殖器官畸形,3例伴有先天性肛門閉鎖,由于睪丸自生殖嵴發育而來,故輸精管畸形時睪丸一般無異常。

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