原發性醛固酮增多癥的病因
收藏原發性醛固酮增多癥的病因主要分為6大方面:醛固酮瘤,是發生在腎上腺皮質球狀帶產生和分泌醛固酮的良性腫瘤;醛固酮癌,癌細胞除分泌大量醛固酮外,還分泌糖皮質激素和性激素;原發性腎上腺皮質增生癥;特發性醛固酮增多癥;糖皮質激素可抑制的醛固酮增多癥;腎上腺以外分泌醛固酮的腫瘤。
1、醛固酮瘤
是發生在腎上腺皮質球狀帶產生和分泌醛固酮的良性腫瘤,約占原醛癥的60%~85%,多發生在一側,左側略多于右側。腺瘤體積較小,腺瘤呈圓形或卵圓形,直徑多為1~3cm、包膜完整,切面呈金黃色,由大量透明細胞組成,電鏡下,瘤細胞線粒體嵴呈小板狀,顯示小球帶細胞的待征。
2、醛固酮癌
少見,約占原醛癥的l%。腫瘤體積直徑多大于3cm,發展迅速,確診時多有血行轉移。癌細胞除分泌大量醛固酮外,還分泌糖皮質激素和性激素,因而有相應的臨床癥狀。
3、原發性腎上腺皮質增生癥
罕見,約占原醛癥的0、05%。患者雙側腎上腺皮質結節樣增生,其內分泌和生化測定結果酷似皮質腺瘤。對興奮腎素一血管緊張素系統的試驗(如直立體位、限鈉攝入、注射利尿劑等)及抑制性試驗(如高鈉負荷等)均無反應。
4、特發性醛固酮增多癥
約占原醛癥的15%一40%,僅次于醛固酮腺瘤,占原醛癥的第二位。雙側腎上腺皮質球狀帶增生。有時伴結節,其病因不明。腺體增大,厚度和重量增加,病變可為微結節增生,也可為大結節增生,于腎上腺表面可見小如芝麻、大如黃豆樣大小的金黃色結節隆起,和腺瘤的區別點在于結節無包膜,臨床上稱之為腺瘤樣增生。
5、糖皮質激素可抑制的醛固酮增多癥
此型原醛癥臨床上罕見,多于青少年期發病,有家族性,為常染色體顯性遺傳。腎上腺呈大、小結節性增生,其血漿醛固酮濃度與ACTH的晝夜節律平行,用生理替代性的糖皮質激素數周后可使醛固酮分泌量、血壓、血鉀恢復正常。
6、腎上腺以外分泌醛固酮的腫瘤
此型極為罕見,僅見于卵巢癌和腎癌,殘留在這些器官中的腎上腺皮質組織惡變而成醛固酮腫瘤。它對ACTH和血管緊張素Ⅱ都不起反應。
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