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血友病是一種常見的遺傳病，這種疾病與地中海貧血、染色體異常等疾病一樣，會給身體帶來不可逆的傷害。血友病需要得到及時的治療，否則患者會出現殘疾甚至死亡的情況。小兒血友病尤其讓父母們擔驚受怕，那么小兒血友病的癥狀有哪些呢？一起來看一看相關的問題。 小兒血友病的癥狀有哪些自發或輕傷、小手術后出血是本病的特點。出血癥狀為本病的主要表現，出血癥狀出現越早，病情也越重。終身輕微損傷或手術后有持久出血傾向。血友病甲、乙臨床表現相似，出血癥狀出現越早病情越重。血友病甲多在嬰兒開始學爬、學走時發病，隨著發育活動的增多，出血傾向漸顯著。生后9個月內發病者少，偶見新生兒斷臍時出血不止，輕癥患兒可至成年后才發現。血友病乙重型患兒少見，輕癥患兒多，多在2歲內發病，少數遲至5～6歲。 一般為少量滲血不止：可持續數小時至數周，多見于皮下、粘膜，口腔(如齒齦、唇舌或撥牙后流血不止)、鼻腔、皮膚及肌肉出血最多。 便血與血尿亦常見。 關節出血：是血友病甲患兒的特殊表現之一，約見于75%的血友病甲患者。常發生在運動及創傷后，以膝及踝關節最常見，嬰兒多為踝關節受累，兒童以膝關節受累常見。出血前有輕度不適，繼而關節局部紅、腫、熱、痛，活動受限。急性期關節腫、痛、熱，常可誤診為急性關節炎。如出血量少，治療及時，關節血腫可被吸收。但關節的反復出血常導致關節軟骨破壞，關節腔變窄，關節周圍肌肉萎縮形成慢性血友病性關節炎，甚至關節畸形、肌肉萎縮和功能喪失。 血友病臨床分型重型：因子Ⅷ或因子Ⅸ活性<1%，多在1歲前出現自發性出血，出血部位多且嚴重，反復關節內或深部組織(肌肉、內臟)出血，關節畸形多見。中間型：因子Ⅷ或因子Ⅸ活性為1%～5%，多在1～2歲時發病，創傷后可引起大出血，關節、肌肉出血多見，但反復發作次數少，很少在未成年前出現關節畸形。自發性出血少見。 輕型：因子Ⅷ或因子Ⅸ活性為6%～25%，多在2歲后發病，輕微損傷或手術后有出血不止，無自發性出血及關節出血。亞臨床型：因子Ⅷ或因子Ⅸ活性為26%～45%，僅在嚴重創傷、大手術后出血不止才發現本病，容易漏診。血友病丙；純合子患兒有出血傾向，出血較輕，多發生在手術后或外傷后，自發性出血少見;偶有皮膚黏膜出血，青春期女性可有月經過多，出血程度與因子Ⅺ濃度無明顯關系，患兒常合并因子V、因子Ⅶ等凝血因子缺乏。雜合子患兒無出血癥狀。 |