小兒苯丙酮尿癥可以吃什么

　　小兒苯丙酮尿癥較為常見，這是一種先天性遺傳疾病，通常是因為父母雙親都攜帶致病基因所致�；純撼錾鷷r無明顯變化，等年齡增長后就會出現智力障礙，有藥物治療和飲食治療兩種方式。那么，小兒苯丙酮尿癥可以吃什么呢?

小兒苯丙酮尿癥可以吃什么

　　苯丙酮尿癥患兒可以食用苯丙氨酸含量較低的食物。大部分水果、新鮮蔬菜、木薯淀粉食品、人造黃油、不含明膠的糖漿等食物都可以食用。苯丙酮尿癥是由于患兒自身體內出現相關基因的突變，導致自身體內缺乏苯丙氨酸羥化酶的疾病。

　　1、苯丙酮尿癥兒童對蛋白質的特殊要求

　　由于苯丙氨酸的蛋白質的存在，兒童苯丙酮尿癥有非常具體的要求，蛋白質。其他營養：糖，脂肪，維生素，礦物質(包括微量元素)和普通兒童的需要;

　　2、低苯丙氨酸飲食

　　完全吃普通食物是不好的，必須有一些特殊的免費(或低)苯丙氨酸的蛋白，這種蛋白是人工制成的，屬于一種特殊的營養食品特別發達;其次，PKU患者攝入足夠的蛋白質，否則會影響生長發育。

　　3、3種特殊營養食品

　　為了生長發育，在每天的必需蛋白質中，80%依靠人工生產的特殊營養食品供應，這種食品包括：

　　(1)無(或低)苯丙氨酸營養粉。

　　(2)無(或低)苯丙氨酸蛋白粉。

　　(3)苯系特殊的低苯丙氨酸的主食--如主食粉、粉、餃子粉、面條、米淀粉和泡打粉。因為大米，兒童苯丙酮尿癥的面粉食品，也屬于高苯丙氨酸的食物。

嬰兒苯丙酮尿癥的治療

　　對于苯丙酮尿癥本身來說，是沒有藥物可以治療的。診斷一旦明確，應盡早給予積極治療，主要是飲食療法。開始治療的年齡愈小，效果愈好。

　　新生兒苯丙酮尿癥是一種代謝性遺傳性疾病。是由于基因異常導致患兒的體內缺乏一種特定酶，無法正常代謝苯丙氨酸，使苯丙氨酸及其他代謝產物在體內蓄積，從而引起智力低下等一系列的臨床表現。新生兒苯丙酮尿癥的治療方法一般是飲食治療。如果在出生后7到10天就開始用低苯丙氨酸飲食治療患病嬰兒，其精神發育遲緩就可以避免。如果患兒在出生一個月內得到及時治療，減輕腦損傷，基本可避免智力低下;堅持正確治療至10歲后停止，腦損傷輕者可治愈。對于患有新生兒苯丙酮尿癥的寶寶來說，飲食習慣與常人有所不同，很多食物都是不能吃的，只能吃特制的食品，采用低苯丙氨酸飲食治療。