腎錯構瘤為腫瘤的一種，雖然屬于良性腫瘤，但其臨床表現也有一般的腫瘤特征。

1、泌尿系表現。小的病變可無癥狀，常在體格檢查如B超或CT檢查時被意外發現。大的腫瘤因壓迫十二指腸或胃可出現胃腸道癥狀。若因自發性破裂導致腫瘤內或腫瘤周圍出血，可造成腰部疼痛，甚至突發劇痛，嚴重者可在較短時間內出現休克。但是血尿的現象較少見。

2、腎外表現。面部蝶形分布的皮脂腺瘤、癲癇、智力減退等。

依據上述癥狀和體征，結合影像學檢查可明確診斷，診斷的依據如下：

1、上述癥狀和體征;

2、尿路造影示占位性病變;

3、超聲檢查示腎實質占位性病變，多為強回聲的腫塊。

4、CT檢查示腎內實質性占位性病變及CT值低的脂肪成份。

5、腎血管造影示有不規則的腫瘤血管，多為小動脈，無動靜脈瘺。

腎錯構瘤屬于腎臟良性腫瘤的一種，也不會發生轉移，不過有很少數的錯構瘤病例具有侵襲性(也就是惡性的傾向)，有報道錯構瘤發生腎外蔓延的病例。但是，腎錯構瘤這種良性腫瘤還是可能會帶來嚴重的危害，最常見的危害是腫瘤破裂發生大出血，一旦發生這種情況，絕大部分患者可能面臨被迫切除腎臟的結局，嚴重時甚至會危及患者生命。所以，雖然絕大部分的腎錯構瘤是良性病變，但是我們應該對它有足夠的重視。