篩查楓糖尿癥是為了排除或是確診楓糖尿癥，那么篩查楓糖尿癥正常數(shù)值是多少呢？

篩查楓糖尿癥正常數(shù)值應(yīng)該低于160mg。楓糖尿癥的臨床表現(xiàn)和早期表現(xiàn)，可根據(jù)發(fā)病時間和病情進(jìn)展情況分為5型：經(jīng)典型；中間型；間隙型；硫胺（維生素B1）有效型；二氫硫辛酰胺酰基脫氫酶（E3）缺乏型。

新生兒期發(fā)病者常為經(jīng)典型，也最為嚴(yán)重。患兒α-酮酸脫氫酶復(fù)合體活力低于正常兒的2％。患兒出生時大都正常，出生后第4到7天，逐漸呈現(xiàn)嗜睡、喂養(yǎng)困難等癥狀，同時伴有特殊楓糖氣味，若不及時治療病情可迅速進(jìn)展，可出現(xiàn)去大腦樣痙攣性癱瘓、驚厥和昏迷等神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，嚴(yán)重者甚至可導(dǎo)致死亡。而核磁共振檢查常可發(fā)現(xiàn)在新生兒期起病的患者頭顱呈現(xiàn)特異性腦水腫表現(xiàn)，如治療不及時、治療效果欠佳者可以出現(xiàn)嚴(yán)重的腦萎縮，并出現(xiàn)不同程度的智力落后、發(fā)育落后、癲癇等表現(xiàn)。